Toto ochorenie sa vyskytuje najčastejšie u žien, ktoré sú opakovane tehotné, v druhom a treťom trimestri (28. – 36. tt) a majú okolo dvadsaťpäť rokov. Príčina ne stavu nie je zatiaľ objasnená, ale syndróm patrí do kategórie neskorých gestóz a prejavuje sa podobne ako preeklampsia, ktorá medzi ne tiež patrí, navyše sú výrazne zvýšené pečeňové enzýmy, teda sa poškodzujú pečeňové bunky.
Prejavy syndrómu odráža skratka, ktorá chorobu pomenovala: H značí hypertenziu (vysoký krvný tlak), EL ako elevated liver enzymes (zvýšené pečeňové enzýmy), LP ako low platelet (nízke množstvo krvných doštičiek).
Varovné signály
Žena začne mať ťažkosti s vysokým krvným tlakom, opuchy nôh (ale i tváre, rúk), laboratórium dokazuje v krvi mnohonásobne vyššie hodnoty pečeňových enzýmov. Zároveň krvný obraz odhaľuje nízky počet poškodených trombocytov (krvných doštičiek), čo môže mať za následok krvácavé stavy.
Tehotná trpí bolesťami hlavy, malátnosťou, únavou, poruchami videnia a sťažuje sa na bolesť pod rebrami, čo je spôsobené tým, že je zväčšená pečeň. Ženám sa vo zvýšenej miere tvoria modriny. Usudzuje sa, že počiatok HELLP syndrómu je v placente, kde dochádza k aktivácii doštičiek a naštartovaniu procesu zrážania krvi v cievach.
Prozrážavé faktory sa čoskoro vyčerpajú a potom, naopak, hrozí zvýšené krvácanie, ako to býva vždy pri zrážaní krvi v cievach. Dôsledkom je poškodenie pečene, mozgu, pľúc, obličiek a ďalších orgánov vrátane placenty.
Pri rýchlom priebehu sa stav plne rozvine v priebehu 24 až 72 hodín. Pre nefunkčnosť placenty (tá nie je zásobená krvou) je ohrozený plod, matke zase hrozí úmrtie pre zlyhanie všetkých životne dôležitých orgánov.
Jediné riešenie je pôrod
Inak sa postupnému zhoršeniu stavu rodičky (a jej nenarodeného dieťaťa) nedá zabrániť.
Ďalšia nepríjemná správa je, že pokiaľ sa tento stav u tehotnej raz objavil, existuje až 27 % pravdepodobnosť, že sa pri ďalšej gravidite zopakuje. Je dôležité, aký rozvinutý je stav u ženy, s tým súvisí rýchlosť a náročnosť návratu do normálu.
HELLP syndróm môže mať veľmi rýchly nástup, v podstate počas niekoľkých dní sa stav tehotnej zhorší natoľko, že je nutné okamžite pristúpiť k cisárskemu rezu. Bežný vaginálny pôrod sa v takom prípade neodporúča.
Ďalšie komplikácie nastávajú, keď je dieťa ešte nezrelé. Kvôli nízkemu počtu krvných doštičiek u rodičky hrozia veľké krvné straty, preto už samotný cisársky rez so sebou nesie vysoké riziko.
Rizikové faktory
Dispozície, ktoré môžu predpovedať, žeby u ženy mohlo dôjsť k tejto ťažkej diagnóze, existujú, napríklad rasa, obezita a predchádzajúci výskyt HELLP syndrómu. Rizikové pacientky treba vytipovať, a to čo najskôr, pretože tým sa znižuje riziko rozvinutia stavu a dôjde k obmedzeniu následkov (niekedy môžu byť až fatálne).
Včasné odhalenie rizika dáva šancu, že sa nebude musieť narodiť extrémne nezrelé dieťa, plody matiek s HELLP syndrómom totiž bývajú menšie, ako by zodpovedalo danému týždni tehotenstva.
Medikáciou sa znižuje nebezpečenstvo
Okolo 13. týždňa tehotenstva, kedy sa robí u žien prvý veľký skríning na vrodené vývojové chyby, možno podstúpiť test na placentárny rastový faktor. Jeho hodnoty by mohli naznačiť, či sa môže vyvíjať HELLP syndróm a či začať so skorou medikáciou.
Tým sa prepuknutie choroby môže oddialiť, prípadne úplne eliminovať. Napríklad aspirín patrí k tým preventívnym prípravkom, ktoré ovplyvňujú nástup HELLP syndrómu v prípade, že sa s jeho podávaním začne skoro, najlepšie práve od začiatku druhého trimestra, teda v období skríningu. Okolo dvadsiateho týždňa gravidity už je neskoro a choroba sa môže plne rozvinúť.
Každoročne sa objaví niekoľko prípadov syndrómu v pôrodniciach, u plne rozvinutých ide skutočne o závažný zdravotný problém. Žena má extrémne vysoký krvný tlak, charakteristické zmeny v laboratórnych výsledkoch, nemočí.
Tehotenstvo sa okamžite ukončí, ale môžu nastať závažné krvácavé stavy, napríklad do brušnej dutiny, čo so sebou nesie riziko ohrozenia na živote. Ženy by preto mali sledovať svoj zdravotný stav a pri akomkoľvek podozrení na neobvyklé príznaky všetko riešiť so svojím lekárom.
Stačí bežná kontrola laboratórnych hodnôt, ktorá môže odhaliť ohrozenie. Práve na to slúžia pravidelné preventívne prehliadky u gynekológa, kde by ste mali preberať všetky ťažkosti.
Vedenie pôrodu
Obvykle sa rieši podľa závažnosti stavu rodičky. Väčšinou sa pristupuje k cisárskemu rezu, ale vždy o vedení pôrodu rozhoduje lekár. Po 34. týždni gravidity sa v prípade HELLP syndrómu tehotenstvo okamžite ukončí.
Pokiaľ je gravidita mladšia a žena v dobrom klinickom stave, môžu sa podať kortikoidy a vyčkať, pacientka je pod neustálym dohľadom špecialistov. S ohľadom na nízky počet krvných doštičiek musí byť cisársky rez vedený šetrne a inými spôsobmi než v bežných situáciách, pretože hrozia krvácavé stavy.
HELLP syndróm v číslach
- Opísaný bol v roku 1982 ako závažná pôrodnícka komplikácia, jedna z foriem gestózy (tiež napr. preeklampsia).
- Materská mortalita je vysoká, môže dosahovať až 24 % prípadov.
- Riziko recidívy v ďalších tehotenstvách je pomerne vysoké, 4 – 27 %.
- Vyskytuje sa najviac okolo 25. roku veku medzi 28. a 36. týždňom gravidity.
- HELLP syndróm je najčastejšie združený s príznakmi preeklampsie a eklampsie (20 – 30 %), hematómu pečene (2 %), akútneho zlyhania obličiek (8 %). Asi v 16 % prípadov dochádza k predčasnému odlučovaniu placenty. V dôsledku toho môže mať plod akútny nedostatok kyslíka.
- Asi 30 % ťažkých preeklampsií je komplikovaných práve týmto syndrómom. Nie je ľahké ich rozlíšiť, najmä ak prechádza preeklampsia práve do HELLP syndrómu.